Kaj je harlekin ihtioza?
Koža je naš največji organ, in verjetno najbolj underappreciated. To nas ščiti pred virusi, bakterijami, onesnaženje, elementov, in, ne pozabimo, da ima naše drobovje na notranji strani in jih hrani z mešanjem z zunanjostjo.
Na vrhu vsega tega, da je zaradi naša koža, da smo sposobni uživajo popolno svobodo gibanja. Tough še poskočno, normalna koža vzmeti nazaj v obliko, ko pritisnete, zvit ali vleče. Ima zapletene mehanizme, ki omogočajo olja plašč kože, ki zagotavlja dodatno zaščito. Pomaga nam ohranijo dosleden telesno temperaturo in služi kot naš sistem za zaznavanje za identifikacijo toplo in hladno. In, kot v notranjosti za vojaško-razred vozila, se lahko gosti off in prišel ven čist in je videti kot nov.
To je, ko je koža deluje pravilno. Obstaja veliko bolezni, ki lahko vodijo kožo pred opravlja svoje delo, nekateri bolj resno kot drugi. Ena genetsko obolenje resno oslabi delovanje vseh funkcij kože, ki jih običajno jemljemo za samoumevne. Imenuje Harlekin ihtioza.
Ta motnja, imenovana tudi ihtioza fetalis, preprečuje kožo pred tvori zaščitno plast. Namesto, da izdeluje, scalelike,-diamant v obliki plošč, ločenih z globokimi grebeni. Globoke grebeni med razlikovalnih plošč resno ogrozi telesno prvo linijo obrambe pred toksini, bakterije in onesnaževanja, trde plošče motijo običajni sistem kože nenehno zamenjavi in odluščenje odmrle kožne celice.
Harlequin ihtioze ne samo ustvarja kaos v imunski sistem telesa, prav tako drastično vpliva na razvoj in obliko obrazne poteze. Otroci, rojeni s Harlekin ihtioze Usta imajo, da so potegnil odprt, skoraj spominja pretirano, clownlike nasmeh, od tod tudi ime " Harlekin. &Quot; Ušesa dojenčka lahko praktično odsotna, in on ali ona lahko tudi veke, ki izgledajo kot oni izkazalo. Toda te fizične spremembe niso samo estetski problem - nenavadna struktura ustih otežuje za novorojenčke, da bi jedli, na primer, in veke ne more zaščititi oči otrokova
Launch Video. Baby Nasveti: Nega kože 2 Redki in Deadly Harlequin ihtioze
ihtioze je skupina genskih bolezni kože. Harlekin ihtioze je najhujša partije, in to je zelo redko. - Le okoli 100 primerih so poročali po vsem svetu
Harlekin ihtioze začne z gena, odgovornega za lipidov prevoz. To mutira, kaljenje beljakovino keratin v zunanji plasti kože. To je, kjer je velika, izrazita lestvice pridejo v mutirani gen je posledica genske
[1] 