Na ta točka, dolgo del kosti, ki je začel kot hrustanca, je kompakten kostnega z rdečim kostnega mozga v sredini. Endochondral tvorba kostnega konča z epifizami, koncih kosti. Sekundarni osifikaciji centri razviti, da se tvori kosti, čeprav v nasprotju s primarnim okostenevanje centra, gobasto kost ostane v središču epifizami namesto mozga.
Ta postopek uporablja nediferencirane celice ali celice, ki lahko rastejo v katerokoli vrsto celic , da bi kosti. Neverjetna stvar FOP je, da je telo prepriča nediferenciranih celic, v kite, vezi in mišice, da se spremeni v nekaj povsem drugega. Telo običajno ne deluje na ta način. Z FOP, vezi in kit in drugih veznih tkiv vsi šli skozi ta proces tvorbe kosti. To je normalno, kost, vendar na napačnem mestu ob napačnem času. To se imenuje heterotopična osifikacija.
Pri bolnikih FOP, tvorba dodatno kost skoraj vedno začne na vratu, hrbtenice in ramen. Šele nato se je preselila v drugih sklepih.
Torej, kaj se zgodi s FOP? Mutacija v gena aktivin receptor IA (ACVR1) pove telo, da bi dodatno okostje. Ta gen pomaga Proteini za morfogenezo nadzor kosti, ali najboljše prakse upravljanja. V FOP, gen je aktivna brez BMP - deluje kot utor pipo. Ko so najboljše prakse upravljanja prisotni, pipa eksplodira z dejavnostjo. Ta namig morda nekoč pomagali znanstveniki ugotoviti, kako bi dodatno kost za ljudi, ki jo potrebujejo, kot ljudi z osteoporozo.
V naslednjem poglavju se bomo naučili, kako zdravniki obravnavajo FOP.
FOP Zdravljenje
Lahko bi se sprašujem, če se FOP kost mogoče odstraniti. No ja, to lahko - ampak to dejansko naredi stvari še slabše. Kost bo preprosto raste nazaj, morda s še več kosti, kot prej. Vse vrste travme na telesu lahko povzroči flare-up, ki izhajajo iz nove kosti. Tudi injekcije v mišico (kot za cepivi ali lokalni anesteziji), lahko povzroči flare-ups, tako da lahko vidite, zakaj naj bi polno delovanje iskra travmatično reakcijo.
Na voljo ni nobene realne dokazano zdravljenje FOP, tako da zdravniki uporabl
