Brskanje članek Kako Fatal družinska Nespečnost dela Uvod Kako Fatal družinsko nespečnost dela
Vsak, ki je doživela nespečnosti, za več kot dobo eno noč ali dve se je spraševal , " lahko umrem od tega? " Ko ste primanjkuje spanca, zagotovo počuti, kot da je to mogoče, in ja, lahko umre zaradi pomanjkanja spanja. Pomanjkanje spanja lahko povzroči veliko neprijetnih stranskih učinkov, zaradi utrujenosti do razdražljivosti do kratkotrajno izgubo spomina, vendar je večina od nas si opomore od našega spanca. Izjema? Tisti z boleznijo, znano kot smrtnim družinsko nespečnost (FFI).
Čeprav nihče ne ve zagotovo, kdo točno je bil prva oseba, s FFI, znanstveniki sledljivost v eno od dveh italijanskih moških, ki so živeli v poznem 18. in zgodnjega 19. stoletja. Beneška človek umrl od tega, kar se zdi, da so simptomi bolezni leta 1765, in drugačen beneški človek podlegel, kar je bilo zelo verjetno FFI v 1836. Ne glede na to, katere mož je lahko pravi vir, vsak opravil bolezen na svoje otroke, in ga razdejali ne samo tiste družine, ki jih opravlja na ta dan - čeprav je to zelo redko. Le okoli 100 ljudi je umrlo od njega, vsaj to, da kot dokumentiranih primerih. FFI ni bil uradno šteje bolezen, ki do leta 1986 [virov: Schädler, Maks].
Fatal družinska nespečnost, ni tako enostavno, kot umirajo zato, ker si ne morejo dobiti dober nočni spanec noč za nočjo. FFI je avtosomno dominantna nevrodegenerativna bolezen - to pomeni, da je to dedno genetsko motnjo z okvarjenim genom povzročil na en par autosomes. (Imate 22 parov autosomes, ki so vaši non-sex kromosomi, imate samo dve spolnih kromosomov X in Y, ki določajo, če ste moški ali ženska).
FFI je tisto, kar je znano kot prionske bolezni, redka bolezen, pri kateri normalno beljakovine v telesu, celični protein (Prpc), je v okvari. Lahko pojavijo prionske bolezni na tri različne načine. Jih lahko pridobi, kot je primer z Kuru, ki je okužba z dejanji kanibalizma (posebej, ki jedo človeške možgane) povzročil; so lahko sporadično, kar pomeni bolezen spontano pojavi brez posebnega vzroka; jih lahko podedovane, kar pomeni, da je bolezen se prenaša skupaj v družinah.
Kljub temu, da je mogoče za usodno nespečnost spontano pojavijo pri posamezniku, v družini, kjer nihče ne trpi zaradi bolezni (ki bi ga občasna tip, SFI, redkost v že tako redke bolezni), je skoraj vedno pojavlja v družinah. Družine z FFI v njihovem rodu - in je bilo oce
[1] 